據(jù)有關(guān)資料顯示，世界范圍內(nèi)可檢索的中間神經(jīng)痛患者僅約150例 ，該病無法描述的疼痛不僅令患者痛得生不如死，也經(jīng)常會誤診，50歲的劉女士（化名）就曾深陷這種疾病的泥沼長達八年。近日，在香港大學深圳醫(yī)院（以下簡稱“港大深圳醫(yī)院”）多學科、一站式診療模式的護航下，疼痛科、神經(jīng)外科醫(yī)生攜手撥開層層迷霧，終于查明折磨她長達8年的“元兇”是罕見病中間神經(jīng)痛。醫(yī)院神經(jīng)外科團隊成功為她實施了手術(shù)，術(shù)后，她的疼痛消失，沒有出現(xiàn)任何并發(fā)癥，已經(jīng)順利出院。
痛得如同被刀割耳朵，求醫(yī)路滿是艱辛
2018年的一個普通早晨，劉女士正在家中準備早餐，突然，她的右側(cè)耳前傳來一陣尖銳的刺痛，接下來，疼痛愈演愈烈。很快，疼痛從耳前擴散到外耳道，甚至延伸到右側(cè)顳部和眼眶。最嚴重的時候，她無法正常說話、吃飯，連輕微的觸碰都會引發(fā)劇烈的疼痛。“那種痛就像有人用刀子在割我的耳朵，又像被火燒一樣，一陣一陣的，完全沒有規(guī)律。”她回憶說。
為擺脫疼痛，她踏上了漫長的求醫(yī)之旅。輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院耳鼻喉科、神經(jīng)內(nèi)科，嘗試多種治療方案。從被誤診為“外耳道炎”“三叉神經(jīng)痛”，到服用各類止痛藥卻收效甚微，她的希望一次次破滅。隨著時間推移，疼痛徹底摧毀了她。她無法正常進食，只能靠流食維持生命，體重急劇下降；夜間疼痛頻繁發(fā)作，她整夜無法入睡。因害怕疼痛突發(fā)，她逐漸與外界隔離，陷入絕望的深淵。
隨著時間推移，疼痛的頻率和強度不斷增加。最劇烈的時候，她的疼痛評分（NRS）達到10分。“疼痛像閃電一樣突然襲來，完全沒有規(guī)律，有時候正在吃飯，突然一陣劇痛，我連筷子都拿不住，那段時間，我覺得自己就是一個廢人”，她說。
多學科一站式診療顯威力，抽絲剝繭查出病因
2024年6月，劉女士到港大深圳醫(yī)院疼痛科住院治療，疼痛科李玄英副顧問醫(yī)生仔細研究了她的病史，發(fā)現(xiàn)她的疼痛范圍主要集中在右耳耳廓、外耳道和耳后區(qū)域，呈刀割樣、電擊樣疼痛，可放射到右側(cè)顳部和頂枕部，局部觸壓、進食、吞咽等可誘發(fā)疼痛，藥物治療只能短暫緩解。“這種疼痛不符合典型的三叉神經(jīng)痛或舌咽神經(jīng)痛的特征”，李玄英說，“我們需要考慮更罕見的神經(jīng)病變。”
住院期間，疼痛科醫(yī)生為劉女士嘗試了多種治療方法，但效果均不理想。每一次嘗試后的失望，都讓劉女士很受打擊，她絕望地認為，“是不是這輩子我都要這樣痛下去了？”
李玄英副顧問醫(yī)生和醫(yī)生們始終沒有放棄她。2025年4月，2025年4月，疼痛科團隊與神經(jīng)外科專家會診后，終于為她捉到了“元兇”——中間神經(jīng)痛。
“中間神經(jīng)是面神經(jīng)的一個分支，負責耳部感覺，發(fā)病率極低，容易被忽略。”神經(jīng)外科張作洪顧問醫(yī)生分析說，“劉女士的疼痛區(qū)域、觸發(fā)因素和治療反應(yīng)，都符合中間神經(jīng)痛的特征。”
神經(jīng)醫(yī)學中心多學科會診
進一步的顱腦MRI顯示，她的面神經(jīng)腦池段與鄰近血管關(guān)系密切，可能存在血管壓迫；右側(cè)頸靜脈球高位并向顱內(nèi)突出。這一發(fā)現(xiàn)為手術(shù)治療提供了關(guān)鍵依據(jù)。
張作洪顧問醫(yī)生介紹，中間神經(jīng)痛是一種較罕見的頭面部神經(jīng)疼痛類型，其典型特征是耳深部發(fā)作性疼痛，并向同側(cè)面部及頂枕部放射，一滴水、一陣微風的刺激，都可能導致疼痛。該疾病容易與三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛、牙疼等混淆。因此，在診斷時，需排除包括耳鼻喉病變、口腔科病變、顳下頜關(guān)節(jié)疾病、血管性病變、鼻咽和喉部的病變、橋小腦角區(qū)的其他顱內(nèi)病變等各種疾病。由于病例少，目前全球可檢索的病例僅150例左右，患者在求診過程中容易走彎路，也極易被誤診。雖然通過顯微手術(shù)可徹底治愈中間神經(jīng)痛，但由于手術(shù)是在腦干區(qū)域操作，需由經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生開展。
深港專家攜手“緝兇”，告別八年噩夢獲新生
確診后，手術(shù)成為劉女士唯一的希望。盡管手術(shù)存在風險，但飽受病痛折磨的她決定放手一搏。在家人的支持下，她簽署了手術(shù)同意書。
疼痛科李玄英副顧問醫(yī)生為患者進行檢查
2025年4月15日，劉女士被推入手術(shù)室，接受右側(cè)面神經(jīng)微血管減壓術(shù)+中間神經(jīng)切斷術(shù)。手術(shù)由神經(jīng)外科團隊全程在顯微鏡下操作完成。手術(shù)中，醫(yī)生通過劉女士耳后的切口，磨開顱骨，小心翼翼地牽開小腦，暴露橋小腦角區(qū)的面神經(jīng)和中間神經(jīng)。正如術(shù)前影像所見，顯微鏡下，她的頸靜脈球高位異常表現(xiàn)清晰可見，血管袢直接壓迫在神經(jīng)根上，這正是疼痛的根源，這種異常和變異也給手術(shù)操作帶來了極大困難與調(diào)整。
神經(jīng)外科張作洪顧問醫(yī)生在為患者進行手術(shù)
張作洪顧問醫(yī)生與香港何偉成顧問醫(yī)生精密配合，全程在顯微鏡下精細操作，最終成功解剖并切斷中間神經(jīng)并墊開異常血管袢。整個手術(shù)持續(xù)約3小時，出血僅50毫升。“患者的信任，就是我們精益求精的動力”，張作洪顧問醫(yī)生說。
從麻醉中醒來，劉女士驚喜地發(fā)現(xiàn)，困擾八年的疼痛消失了！術(shù)后，她恢復良好，不僅能正常進食、安睡，她的疼痛災(zāi)難化評分從術(shù)前的43分降至5分，焦慮抑郁情緒明顯緩解。她還特別感激，細心的醫(yī)生們考慮了手術(shù)對她形象的影響，在嚴格預(yù)防手術(shù)感染的同時，僅剃除了手術(shù)區(qū)域局部的頭發(fā)，術(shù)后傷口愈合良好，完全看不出有開顱手術(shù)的痕跡。
劉女士能夠在在香港大學深圳醫(yī)院查明病因，并順利完成手術(shù)，得益于多學科一站式診療。該院神經(jīng)醫(yī)學中心由神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、疼痛科和神經(jīng)電生理室等組成，在中心主任李勇杰教授的帶領(lǐng)下，為患者提供全面、個性化和國際標準的診療服務(wù)。
“這八年如同噩夢，是港大深圳醫(yī)院醫(yī)生們的堅持和專業(yè)，讓我重獲新生。”劉女士感激地說。
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