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“入院前5天面部出現(xiàn)紅斑、瘙癢難耐，緊接著背部出現(xiàn)水皰、疼痛、發(fā)熱，入院后全身皮膚像燙傷一樣迅速剝脫……”69歲的中毒性表皮壞死松解型紅斑狼瘡患者李女士（化名）把這些“大問(wèn)題”當(dāng)成“小毛病”，險(xiǎn)些丟掉性命。

近日，香港大學(xué)深圳醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱“港大深圳醫(yī)院”）皮膚科團(tuán)隊(duì)成功救治了李女士。醫(yī)生提示，該病死亡率高達(dá)30-40%，如發(fā)現(xiàn)迅速進(jìn)展的紅斑、水皰、表皮剝脫、黏膜糜爛癥狀需及時(shí)就醫(yī)。

 

咳嗽后又現(xiàn)皮膚病，自行用藥措手不及

在日常生活中，人們往往忽視身體出現(xiàn)的“小毛病”，殊不知它們往往是“大問(wèn)題”的征兆。回想入院前后自己發(fā)生的這一切，李女士仍心有余悸。

今年1月中旬，李女士曾經(jīng)因咳嗽、咳痰、咽痛使用左氧氟沙星、注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉、艾司奧美拉唑及中藥1周。2月8日，她的面部出現(xiàn)紅斑，伴有瘙癢，緊接著背部又出現(xiàn)水皰伴疼痛、發(fā)熱。“我以為皮膚過(guò)敏是小毛病，在其他醫(yī)院開了抗過(guò)敏藥和激素藥膏回家治療，沒想到病情沒見好轉(zhuǎn)，反而越來(lái)越重。”她回憶。李女士一家見狀不好，立刻將她送往港大深圳醫(yī)院，收入皮膚科。

剛?cè)朐簳r(shí)李女士全身皮膚剝脫，疼痛難忍，反復(fù)高熱，全家緊張萬(wàn)分。港大深圳醫(yī)院皮膚科管床張春梅醫(yī)生通過(guò)詳細(xì)詢問(wèn)病史，發(fā)現(xiàn)李女士病前有抗生素等用藥史，經(jīng)過(guò)8天潛伏期后面部、背部開始出現(xiàn)紅斑，而且紅斑基礎(chǔ)上迅速出現(xiàn)大小不等松弛水皰、表皮松解；表皮剝脫面積大于全身體表面積30%，口腔黏膜也糜爛，“根據(jù)這些癥狀，我們當(dāng)時(shí)考慮中毒性表皮壞死松解型藥疹（TEN）。該病的死亡率可高達(dá)30%-40%，病情發(fā)展迅速，爭(zhēng)分奪秒的搶救治療十分關(guān)鍵！”。

圖：患者入院當(dāng)天、第五天、第三十天皮膚變化

 

（小標(biāo)）小毛病憋成大問(wèn)題，身體提前在報(bào)警

然而，經(jīng)過(guò)糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、高級(jí)且敏感的抗生素等治療近10天后，李女士仍反復(fù)高熱，而且抽血查她的全血細(xì)胞均減少，即使輸了紅細(xì)胞、血小板，打了升白針，過(guò)不了幾天血細(xì)胞又跌回谷底。

“這與我們往常收治的這類疾病患者的療效不同，再次追問(wèn)患者用藥史，家屬訴患者既往反復(fù)使用頭孢、左氧氟沙星、奧美拉唑，均未出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)，如果不存在犯罪藥物，TEN的診斷是否能成立呢？”港大深圳醫(yī)院皮膚科主任劉曉明顧問(wèn)醫(yī)生不斷追問(wèn)、推斷。

劉曉明顧問(wèn)醫(yī)生查房時(shí)仔細(xì)聽取張春梅醫(yī)生匯報(bào)患者的既往史，發(fā)現(xiàn)早在2年前，李女士就曾出現(xiàn)血小板減少，維持于30-40×10^9/L（正常血小板范圍為162-341x10^9/L），此后，她曾輸血小板治療，但并未復(fù)查；此外，她在入院前還曾出現(xiàn)牙齦出血，但她沒有積極查找原因，直到全身皮膚開始出現(xiàn)皮疹，才重視起來(lái)。

“全血細(xì)胞低，低C3、C4，ANA陽(yáng)性，胸腔積液，這全都符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)”，劉曉明顧問(wèn)醫(yī)生立即推測(cè)，“這或許是表現(xiàn)為中毒性表皮壞死松解型的紅斑狼瘡。”

隨后，李女士完善的骨髓穿刺、免疫指標(biāo)結(jié)果均已出具，通過(guò)查閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)并組織多學(xué)科會(huì)診，最終診斷患者為中毒性表皮壞死松解型紅斑狼瘡。港大深圳醫(yī)院皮膚科、風(fēng)濕免疫科團(tuán)隊(duì)對(duì)其進(jìn)行足量糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、抗生素、免疫抑制劑及對(duì)癥支持治療后，患者全身皮膚恢復(fù)正常，目前在我院復(fù)診繼續(xù)治療中。

（小標(biāo)題）有病要早治，千萬(wàn)別耽誤

中毒性表皮壞死松解型紅斑狼瘡尤其少見，有時(shí)TEN（大皰和表皮脫落>30%皮膚區(qū)域）與紅斑狼瘡?fù)瑫r(shí)診斷，亦有先診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡后出現(xiàn)TEN樣皮疹者，該病尤其少見故暫無(wú)發(fā)病率及病死率統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。

港大深圳醫(yī)院皮膚科是目前深圳地區(qū)影響較大的皮膚科之一，皮膚科門診量日均300人，目前開設(shè)國(guó)際醫(yī)療中心門診、特應(yīng)性皮炎、痤瘡、性病、銀屑病、面部皮炎、毛發(fā)、激光專診。病房始建于2014年，是深圳市最早建立病房的皮膚科，床位數(shù)18張，近年來(lái)收治許多疑難危重病人，尤其對(duì)重癥藥疹、重癥銀屑病、天皰瘡、大皰性類天皰瘡、血管炎、結(jié)締組織病、皮膚感染、過(guò)敏或變態(tài)反應(yīng)性皮膚病、皮膚腫瘤等治療有獨(dú)到之處。

“我們提醒各位市民，任何時(shí)候，如出現(xiàn)白細(xì)胞減少、血紅蛋白減少或血小板減低，請(qǐng)及時(shí)至醫(yī)院專科就醫(yī)，查明原因，長(zhǎng)期隨訪；如出現(xiàn)迅速進(jìn)展的紅斑、水皰、表皮剝脫、黏膜糜爛，請(qǐng)立即至皮膚科就診，切勿耽誤治療最佳時(shí)機(jī)。”劉曉明顧問(wèn)醫(yī)生表示。